导语
今天“瑞哥说事”说的病，是一种因胚胎期心血管发育异常所构成的少见的先天性心脏畸形， 发病率约1/5万。 受搅扰的两个家庭，曾经四处求医，也曾担忧会拖垮家庭，但在精深技术和公益基金的助力下，迎来生活的希望。
稀有先心病搅扰两家庭
精技+公益基金救“心”暖心
来自玉林市的8个月男婴小志及南宁市的5岁女孩子晴，都深受这种稀有疾病的折磨，其中病情较重的小志，更是在当地医院 阅历了心肺复苏、气管插管、机械通气等抢救措施，也被下了病危告知书。家长因而心疼不已，愁肠百结，不知如何是好。
因孩子 年龄小、体重轻、病情复杂，故手术难度大，当地医院倡议转区级大医院。家眷立刻四处探听哪家医院好，最后经朋友的引见得知： 广西中医药大学隶属瑞康医院胸心血管外科是区内先天性心脏病最大的救助平台之一，具有多项先心病公益基金，特别擅长复杂心脏病的治疗 。家长做好相关准备后，立刻带着孩子来到广西中医药大学隶属瑞康医院住院治疗。
▲ 子晴术前检查
两位小病友入院后，医护人员抓紧时间布置完善各项检查，子晴的心脏彩超及心脏CTA提示：右冠状动脉－右心房瘘。而小志的病情较为复杂，心脏CTA提示：右冠状动脉－右心房瘘；房距离缺损；右心房－降主动脉血管桥接；肺动脉高压。心导管检查提示：1、肺动脉压力51/26（37）mmHg，提示中度肺动脉高压；2、肺体循环血流比Qp/Qs=1.97，思索中等量左向右分流等。
▲ 小志术前检查
针对小志和子晴的疾病特性，胸心血管外科杨柳山主任率领科室团队，认真剖析病情，制定了精准的手术计划，分别于2022年2月10日和2022年2月11日顺利完成手术，术中在 “体外循环下+心脏不停跳”下切开冠状动脉瘘启齿所在的右心房，修补瘘口，带垫片褥式缝合加固；主动脉弓下游离并结扎降主动脉发出侧枝血管。 手术过程顺利，术后恢复良好，无心肌缺血及心肌梗死，未见剩余瘘。
▲ 获救助孩子出院照
经过7-15天的恢复，子晴和小志小朋友均恢复出院。 出院时，子晴取得了中国红十字基金会“天使阳光”救助15000元，自付5000元以下；小志取得了国度能源爱心行动救助20000元，极大地减轻家庭的经济担负。看着家眷们从入院紧锁的眉头到出院时如释重放的笑容，我们的内心是欢欣的，希望经过我们的热情效劳、精心治疗与护理，能让更多的先心病患儿重获重生，展翅翱翔。
科普园地
什么是先天性冠状动脉瘘？
先天性冠状动脉瘘（Congenital coronary artery fistula）是指冠状动脉及其与任一心腔，或冠状静脉窦及其静脉分支，或近心大血管（如肺动脉、肺静脉、上腔静脉）之间存在的异常交通。 90%的瘘至右心系统，以右心室最常见。
先天性冠状动脉瘘是怎样形成心脏问题？
胚胎期原始心脏的血流是由心肌中许多宽大的窦状间隙所供给，这些间隙构成心外膜血管与心腔之间的交通。心肌的生长发育将窦状间隙紧缩成细小管道，成为正常冠状循环的组成局部。假如发育障碍，宽大的窦状间隙继续存在，便成为冠状动脉与心腔间的异常交通。
先天性冠状动脉瘘为什么要做手术？
大多数冠状动脉来源于右冠状动脉及其分支，占50-60%，其中瘘入右心室占，瘘入右心房占33%。通常瘘为单一的血管，常为一个起点启齿和一个终点启齿，全程扩张迂曲的血管。
冠状动脉瘘对血活动力学的影响取决于瘘的口径、位置、异常冠状血管的阻力及其与心腔、血管之间的压力阶差等要素。瘘入低压的右心系统可产生左向右分流，从而惹起右房、右室负荷加重，需求手术干预。 手术的目的是防治心肌缺血、心力衰竭及冠状动脉永世性损伤。对局部病例可在非体外循环下单纯结扎，而大局部状况需在体外循环下经心腔内修复。
科室引见
广西中医药大学隶属瑞康医院
胸心血管外 科
广西中医药大学隶属瑞康医院胸心血管外科于2003年4月成立，阅历十余年的开展和创新，已成为广西胸心血管外科范畴的中坚力气。胸心血管外科设床位60张，专科监护室床位13张。由60多名专业技术人员组成的医疗团队，其中教授2人，副教授5人，医学硕士10人。强大的医疗团队确保为每一位患者提供最佳的治疗计划和优质的护理效劳。科室设有心脏病组、普胸疾病组、大血管疾病组，三组齐驾并驱，实力不时提升，成为广西胸心血管外科的中坚力气，是全国少数能同时展开先心病常规手术、介动手术、经超声引导微创封堵及胸腔镜微创手术的优秀科室之一，是构造性心脏病一站式治疗平台。
2008年，心脏手术量打破800例，为广西第一，至2021年共计完成各种心脏病手术已打破8000例，其中有近6000例先心患儿取得手术救助金，救助金额超9000万；各种胸心血管微创手术超2000 例。科室在努力于技术开展的同时，还积极争取社会力气参与贫穷先心病患儿的救助工作，在6项慈悲救助资金的赞助下，成为目前广西最大的贫穷先心病患儿救助平台之一。
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文稿：罗 磊、马云兰（胸心血管外科）
编辑：邓承志
审核：芳 华、安 静
